目的：总结分析Caroli病癌变的诊治经验。方法：对6例Caroli病癌变病人的临床资料进行回顾性分析。结果：6例均有反复发作的畏寒、发热、上腹部隐痛，4例病人发作时伴有皮肤巩膜黄染；CT及MRI等影像学检查6例病人中5例可见肝内胆管囊肿壁不规则增厚或软组织块影，并在增强扫描时表现有不均质强化。全组病人的血清CA199水平为1200～22500ku/L，均明显高于正常；术前诊断4例，术中诊断1例，术后病理诊断1例。6例病人中3例行左半肝切除术，1例行右半肝切除术，1例行左肝外叶切除术，1例行姑息性左肝叶及肝外胆管切除、右肝管空肠Roux-Y吻合术。6例中2例分别于术后16、18个月死于肿瘤复发转移，1例局部复发带瘤生存4个月。其余3例术后无瘤生存分别为5、6、34个月。结论：Caroli病癌变无特异性临床表现，CT 、MRI及血清CA19-9检查对诊断有重要价值；Caroli病癌变预后差，手术切除病灶治疗Caroli病是预防癌变的关键。