目的：探讨先天性胆总管囊肿再次手术的原因及处理对策。方法：对15例先天性胆总管囊肿患者的临床资料及再手术方法和疗效进行总结分析。结果：前次手术方式为胆囊切除、胆总管切开取石者8例;胆总管囊肿空肠侧侧或侧端吻合术者5例;胆总管囊肿十二指肠侧侧吻合术、左肝外叶切除术者1例;行胆总管囊肿切除、肝总管空肠端端内引流术者1例。前次手术并发症为胆管结石形成14例,胆道感染10例,癌变1例。再次手术以切除囊肿、肝管空肠Roux-Y吻合术为主,术后随访平均(41.5±30.9)个月,随访期间发生胆道感染1例,无吻合口狭窄或结石形成等并发症发生。结论：胆总管囊肿首次术式选择不当及诊断失误出现的多种并发症是导致再手术的主要原因,囊肿切除、肝管空肠Roux-Y吻合术是再手术的基本术式。