我院收治1例后腹膜巨大恶性胃肠道间质瘤，女性，65岁。因右上腹部隐痛、呕吐伴右腹部肿块于1个月前就诊于当地医院，以“后腹膜巨大肿瘤”在全麻下行剖腹探查术，术中发现后腹膜巨大肿瘤与周围脏器浸润并压迫下腔静脉，未予切除肿瘤而仅行肿块活检，病理诊断为“神经鞘瘤”。术后1个月入我院治疗。入院查体：营养状况可，中度贫血貌，皮肤巩膜无明显黄染，左锁骨上淋巴结无肿大，心肺听诊无异常发现。腹饱满，右中上腹部经腹直肌切口疤痕长约18cm。肝触诊不满意，脾肋下未及。右中上腹部可触及巨大肿块，大小约20×18cm，质中偏硬，边界尚清，无明显压痛，无波动感及搏动感，肿块固定。无胃型和蠕动波，肠鸣音正常，移动性浊音阴性，肛门指检阴性。双下肢轻度水肿。实验室检查：血常规WBC7.7×109/L，N72.6％，HBG98g/L，PLT260×109/L，血型B型，RH阴性；生化全套示白蛋白32.4g/L，谷丙转氨酶35U/L，谷草转氨酶28U/L，总胆红素17umol/L，直接胆红素8umol/L；肿瘤标记物CEA1.69ug/L，CA199 74.07U/ml，CA125 26U/ml；尿常规正常，大便潜血（＋＋）。胸片心肺未见异常。腹部B超示右上腹膜后巨大混合性包块，边界尚清，内可见暗区，包块内可见点状血流信号；右肾集合管分离，右输尿管上段明显扩张，左肾无异常；肝、脾、胰腺未见异常。CT示后腹膜巨大肿块，有部分包膜，增强扫描动脉期肿块不均质强化，静脉期肿块仍部分强化，下腔静脉受压，右肾积水，肿块浸润右输尿管及十二指肠降部；静脉肾盂造影示右侧中上腹部巨大软组织肿块，右肾及输尿管未显影；GI示十二指肠降部及水平部肠管受压推移，局部管腔变窄。
经术前准备及输红细胞纠正贫血后，于8月22日在全身麻醉下手术。术中见右中上腹腔广泛粘连，部分近段空肠与肿瘤表面致密粘连并见局部肠管被肿瘤组织浸润，锐性分离粘连后，探查腹腔，肝脾及腹膜、盆腔未见转移癌节结，右侧后腹膜巨大肿块，大小约18×16cm，有部分包膜，升结肠、盲肠、右输尿管、右肾及十二指肠降部和水平部外侧肠管被肿瘤浸润，下腔静脉明显推移受压。行后腹膜肿块切除、右肾及输尿管、右半结肠、部分空肠、十二指肠降部水平部肠管部分切除，横结肠回肠对端吻合、空肠对端吻合、十二指肠修补术及空肠造瘘术。手术顺利，术后第4天开始经空肠造瘘管予肠内营养支持，术后切口感染予局部换药后愈出院。术后随访7个月未见肿瘤复发。手术切除标本肉眼观为近圆形肿瘤，大小18×16cm，包膜不完整。术后病理检查结果（6－8）：腹膜恶性胃肠道间质瘤，向平滑肌分化，肿瘤细胞核分裂＞10/50HPF，细胞增生活跃，有坏死，浸润浆膜呈多节结状，淋巴管侵犯（－）、血管侵犯（－）、神经侵犯（－），CD117灶性（+）、CD34（＋＋）、S-100（－）、SMA（＋）、Des（＋）、nf（－）。
